La dermatomyosite canine familiale

1- Clinique

La dermatomyosite canine familiale est une pathologie inflammatoire héréditaire affectant la peau et le muscle, une vasculopathie microvasculaire y jouerait un rôle. La cause n’est pas déterminée mais une prédisposition génétique associée à un facteur favorisant (infection, autres facteurs environnementaux…) à l’origine d’un processus à médiation immune et des signes cliniques est proposée.

Cette pathologie est rare et atteint plus particulièrement les Colley, les Shetlands et leurs croisés ; elle atteint surtout les jeunes chiens entre 2 et 6 mois. Plusieurs chiots d’une même portée peuvent être affectés mais la sévérité de la maladie varie souvent de façon significative entre les chiots.

Les lésions cutanées ne sont généralement pas prurigineuses, varient en sévérité et peuvent « aller et venir ». Elles sont caractérisées par des degrés variables d’érythème, d’alopécie, de squamosis, de croûtes, d’érosion, d’ulcération et de cicatrisation et rarement de papules et de vésicules. Les lésions cutanées apparaissent sur le nez, autour des yeux et des lèvres, la face interne des oreilles, le bout de la queue et les proéminences osseuses des extrémités distales. Des ulcérations sur les coussinets sont rarement observées. Les signes d’atteinte musculaire sont variables. Certains chiens ne semblent pas affectés, présentant seulement une atrophie symétrique bilatérale des muscles masséters ou temporaux, ou une atrophie musculaire symétrique généralisée. Les chiens ayant une atteinte du muscle masséter présentent des difficultés pour manger, boire et avaler ; les chiens sévèrement affectés peuvent être faibles, léthargiques, boiter, avoir un retard de croissance ou être stériles. Une démarche anormale peut être constatée lors d’atrophie d’un membre ou un mégaoesophage peut survenir lors d’atteinte du muscle œsophagien.

2- Histologie

Les lésions observées sont en autre :

- une dégénérescence hydropique et la formation de corps apoptotiques de la couche basale épidermique et folliculaire.

- une atrophie folliculaire : cette lésion peut ne pas être présente, surtout lors de lésions chroniques ou cicatricielles.

- une pâleur dermique.

- une inflammation du tissu musculaire avec accumulation de cellules inflammatoires incluant des lymphocytes, macrophages, plasmocytes, neutrophiles et éosinophiles ; des images de dégénérescence, atrophie et régénérescence musculaire.

3- Traitement et pronostic

1. Un shampoing symptomatique peut être utile pour enlever les croûtes.

2. Toute pyodermite superficielle secondaire doit être traitée avec des antibiotiques systémiques adéquats.

3. Toute activité pouvant traumatiser la peau doit être évitée.

4. Les femelles entières doivent être stérilisées parce que l’œstrus, la gestation et la lactation exacerbent la maladie. Les mâles doivent être aussi castrés parce qu’ils ne doivent pas être reproduits.

5. Une supplémentation quotidienne d’acides gras essentiels par voie orale et un traitement avec de la vitamine E (400 à 800 UI PO par 24 heures) peuvent être bénéfiques pour les lésions cutanées. Une amélioration doit être obtenue après 2-3 mois de traitement.

6. L’administration, pendant le repas, de pentoxifylline (Trental) à la dose de 25 mg/kg PO toutes les 12 heures peut être bénéfique chez certains chiens. Une amélioration doit être obtenue en 1 à 3 mois de traitement.

7. La cyclosporine (Atopica) à la dose de 5-10 mg/kg administrée PO par 24 heures peut être bénéfique ; les effets sont généralement obtenus après 4-6 semaines de traitement. Puis diminuer les doses toutes les 48 à 72 heures. Les glucocorticoïdes peuvent être initialement utilisés pour améliorer la réponse à la cyclosporine.

8. La prednisone à la dose de 1 mg/kg PO par 24 heures jusqu’à amélioration des lésions (en 7-10 jours approximativement puis diminuer les doses) peut être utilisée lors de poussées aigues. Cependant, l’administration prolongée de stéroïdes peut exacerber l’atrophie musculaire.

9. Le pronostic est variable et dépend de la sévérité de la maladie. Dans un petit nombre de cas, les lésions cutanées peuvent régresser spontanément sans cicatrice. Les lésions cutanées des chiens légèrement a modérément atteints peuvent éventuellement guérir mais les cicatrices sont fréquentes. Même quand les lésions guérissent, les récidives peuvent apparaître plus tard lorsque le chien devient adulte. Dans les cas sévères, la dermatite et la myosite ne se résolvent pas et le pronostic/survie à long terme est pauvre.

Référence

Small Animal Dermatology, A Color Atlas and Therapeutic Guide.Keith A. HNILICA. 3^rd ed. 2011.